2022-06-06 14:36:38
КАНАЛОПАТИИ.ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ. ЧАСТЬ2
Итак, мы помним, что мышечное сокращение происходит благодаря работе потенциал- зависимых ионных (прежде всего натриевых) каналов. Эти каналы пускают определённые ионы в клетку. Сам канал похож по структуре на трубку, которая пронизывает клеточку мембрану.
У такого ионного канала есть три состояния: равновесное, в этот момент он закрыт, ионы никуда не идут, клетка в состоянии покоя, мембрана поляризована;
открытое- при достаточном изменении потенциала мембраны наша трубочка меняет свою форму так, что туда могут проникнуть специфичные для этого канала ионы, происходит процесс, который называется деполяризация, резкий скачок потенциала мембраны, на высоте этого потенциала, когда напряжение достигает максимума ионный канал переходит в инактивированное состояние, когда канал снова меняет форму и больше не пускает туда ионы;
благодаря процессам реполяризации (восстановления потенциала покоя) и снова переходит в закрытое состояние.
В том случае, если не происходит инактивация канала, продолжается ток ионов натрия внутрь клетки, и клеточку оболочка не может восстановить свой потенциал, становится ареактивной к стимулам; точно так же, если инактивация канала происходит слишком быстро и надолго, чтобы мышца сократилась, нам нужен больший по силе стимул. Если такое случается, может развиться состояние, которое называется периодический паралич.
В примере из первой части мы столкнулись с периодическим гиперкалиемическим параличом (ПП) у взрослого мужчины. Обычно же эта форма ПП начинает проявлять себя у маленьких детей (до 10 лет). Обычно слабость возникает в мышцах ног во время отдыха после нагрузки. Длительность атаки до 4 часов, как правило, сила восстанавливается сама, а лазать мускулатура и сфинктеры не затрагиваются. У многих пациентов также наблюдается феномен миотонии- избыточного напряжения мышц.
Связана эта форма с мутации в гене SCN4A, которая приводит к усиленному току натрия внутрь клетки, нарушениям инактивации канала.
Лечится приёмом глюкозы и всеми любимого диакарба. Не так давно FDA зарегистрировало вещество дихлорфенамид, по механизму действия схожее с ацетазоламидом (диакарбом) для лечения периодического паралича. Как именно он действует в этом случае, точно не известно.
У гипокалиемического ПП различают два основных типа. Первый связан с мутации в гене кальциевого канала CACNA1S. Точная природа приводящих к мышечной слабости процессов в данном случае не ясна. Начало проявлений более вариабельное, слабость чаще асимметричная, длительность атаки гораздо больше - десятки часов - неделя. Лечится приёмом того же диакарба и калия, ограничением потребления углеводов. Дихлорфенамид тоже показан. При первом типе гипокалиемического ПП обычно на поздних стадиях болезни развивается мышечная слабость.
Второй тип гипокалиемического ПП является следствием мутации в том же гене SCN4A. Здесь ацетазоламид и его родственники не работают, могут ухудшать течение. При этой форме обычно не развивается слабость мышц.
Ещё есть нормокалиемический ПП, по своим проявлениям что-то среднее между двумя описанным формами. К нему приводит мутацияив том же гене SCN4A. Какой именно вид ПП разлвьётся при мутации, зависит от того, в каком именно участке гена она произошла.
Как Вы поняли, если у нашего пациента есть симптомы внезапно развивающихся мышечной слабости, характерные для ПП, мы должны дать ему диакарб ( скорее всего поможет) и направить к генетику. К сожалению, это не так. Первичные ПП - довольно редкое явление. Прежде всего врач должен исключить другие причины для этих состояний.
Мы помним, что для правильного осуществления процессов деполяризации и реполяризации нужно поддерживать необходимые концентрации калия и натрия снаружи и внутри клетки. Если организм болен так, что этот баланс нарушается в какую-то сторону, даже при нормальных ионных каналах возможно нарушение процессов мышечного сокращения. Например, калия слишком много, и, чтобы вызвать достаточную для мышечного сокращения разницу потенциалов, обычного тока ионов натрия не хватает.
1.1K viewsVeronica Oransky, 11:36
N
