Вы знаете, что такое дефектура*? Я не знала, пока однажды из а | Привет, гастрит!

Вы знаете, что такое дефектура*?
Я не знала, пока однажды из аптек не пропал препарат купренил.
Есть такое наследственное заболевание обмена веществ, а именно меди, которое называется болезнь Вильсона-Коновалова.
Генетический дефект приводит к тому, что этот металл не выводится из организма, а накапливается преимущественно в печени и/или в центральной нервной системе (ЦНС). Соответственно пораженные органы перестают нормально функционировать: в случае поражения печени развивается цирроз и печеночная недостаточность, а при поражении ЦНС приводит к дрожанию рук, нарушению походки и нередко к изменениям психики.
Но существуют лекарства, хелаторы, которые могут связывать излишнюю медь и выводить ее из организма. В России, к сожалению, доступны только два из них - купренил (пеницилламин) - основной препарат - и цинктерал - препарат с не очень высокой эффективностью и плохой переносимостью.
Ну и вот этот единственный эффективный препарат попал в дефектуру, т.е. исчез из продажи. Совсем. Связано это было с тем, что средство проходило перерегистрацию или еще какую-то бюрократическую ерунду. Следовательно пациенты просто не могли купить или получить это лекарство по бесплатным рецептам в течение полугода или больше. Лекарство, которое было им жизненно необходимо.
Но допустим болезнь Вильсона достаточно редкое заболевание и пациенты могли где-то окольными путями доставать препарат.
Теперь возьмем азатиоприн, иммуномодулятор, который широко применяется в гастроэнтерологии и ревматологии. Азатиоприн не фуфломицин, он серьезно помогает многим людям держать болезнь под контролем. Но в нашей стране у него нет аналогов (меркаптопурин все-таки нельзя однозначно назвать аналогом), выпускается он единственным заводом (Семашко). И он постоянно пропадает из аптек.
В прошлый раз этот препарат отсутствовал почти 2 года (по неофициальным данным из-за проблем с поставками сырья), сейчас пациенты опять не могут его купить.
Я не могу понять, как настолько важный и единственный препарат может выпускаться обанкротившимся заводом, который зависит от импортируемого сырья, и не иметь аналогов.

Я пишу это потому что поискала сегодня новости по теме, но не нашла ни слова об этой ситуации. Дозвониться на завод невозможно. Вы должны знать, что такие вещи происходят, а этот пост - крик души.

Для тех, кто нуждается в этом препарате, советую либо заказывать имуран из международной аптеки или из-за рубежа (в т.ч. Украина, Молдавия, Польша). Это азатиоприн, выпускаемый в Польше, но стоимость его значительно выше. Другой вариант - обсудите с врачом возможность перехода на меркаптопурин (этот препарат отличается, в т.ч. по дозировкам, самостоятельно на него переходить не рекомендуется).
*Дефектура (лат. defectus — убывание, недостаток) — понятие, означающее отсутствие в аптечном учреждении необходимых товаров, в первую очередь лекарственных средств, которые были указаны в прайсе аптеки, в городской справке или просто востребованы покупателями.