Важно не спутать НДСТ с синдромом Марфана https://www.msdmanua | Доктор Тольевна

Важно не спутать НДСТ с синдромом Марфана https://www.msdmanuals.com/ru-ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%81%D0%BE%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B8-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%BC%D0%B0%D1%80%D1%84%D0%B0%D0%BD%D0%B0 и Синдромом Элерса-Данло https://www.msdmanuals.com/ru-ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%81%D0%BE%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B8-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%8D%D0%BB%D0%B5%D1%80%D1%81%D0%B0-%D0%B4%D0%B0%D0%BD%D0%BB%D0%BE%D1%81%D0%B0 и тут https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=clinical-manifestations-and-diagnosis-of-ehlers-danlos-syndromes#H1612420

А также важно не спутать с другими диагнозами, способными также вызывать симптомы, характерные для тяжелых форм НДСТ (аритмия, пищеводный рефлюкс, пиелонефриты и тд), ну или наоборот, не забывать учитывать наличие НДСТ при атипичном/упорном/рецидивирующем течении этих заболеваний (см перечень синдромов в Википедии, первая ссылка в посте)

§ Как это лечить?

Лечение НДСТ заключается, прежде всего, в информировании семей и изменении пагубных привычек: детям не рекомендуются занятия гимнастикой и некоторые другие виды спорта (перегрузка суставов, злоупотребление их гибкостью), рекомендуется отвыкать от привычки сидеть в позе W, хрустеть суставами, хвастаться перед другими детьми своей патологической гибкостью, использовать батуты или другие рывковые виды физической активности. Напротив, плавная физическая нагрузка укрепляет связки и суставные капсулы, она полезна и лечебна (бассейн, велосипед, пешие прогулки и др).

Медикаментозное лечение, ортезы, массажи физическая терапия рекомендованы обычно только тем детям с НДСТ, у которых уже есть хроническая боль или повторные вывихи.

Важно понимать, что распространенность гипермобильности суставов у детей чрезвычайно высока, по разным оценкам от 10 до 45%, при таких цифрах ее впору считать вариантом нормы, или анатомо-физиологической особенностью детского возраста. Нам (врачам и родителям) важно не просто понять соответствует ли ребенок критериям Брайтона - потому что само по себе это потребует лишь дежурных рекомендаций по незлоупотреблению гибкостью. Нам важно понять
1) не пропускаем ли мы дифференцированную дисплазию соединительной ткани, прежде всего Марфана и Элерса-Данло
2) насколько страдает качество жизни ребенка от проявлений НДСТ
3) нет ли угрозы осложнений и прогрессирования НДСТ
и вмешиваться исходя не столько из самого диагноза, сколько от выявленных/ожидаемых рисков пациента.

См также эту статью: https://www.lvrach.ru/2014/04/15435935