Пост о недифференцированной дисплазии соединительной ткани Сл | Доктор Тольевна
Пост о недифференцированной дисплазии соединительной ткани
Сложная для педиатров тема, что уж говорить о родителях. С одной стороны, многие врачи ставят диагноз «дисплазия соединительной ткани» по одному лишь неспецифичному критерию (типа переразгибания коленей назад, или пролапсу митрального клапана на ЭХО-КГ); это настолько же нелепо и неверно, как ставить рахит по одной только форме черепа, или лысинке на затылке. С другой стороны, постановка диагноза никак не облегчает жизнь ребенка и семьи: лечения или не предлагается вовсе, или предлагаются малодоказательные методики, типа тейпирования, или предлагаются ортезы и стельки без строгих к ним показаний и тд. То есть типичный запрос семьи у меня в кабинете звучит так: «Ортопед поставил дисплазию, напугал, все запретил, ничего не объяснил, лечения не назначил. Что делать-то теперь?»
Давайте попробуем разобраться.
§ О чем речь?
Общепринятой классификации дисплазии соединительной ткани (далее - ДСТ) не существует, российская медицинская школа традиционно объединяет в единую группу проблем и синдром Марфана, и синдром Элерса-Данло (-Данлоса), и буллезный эпидермолиз, и другие «специфические» или «синдромальные» нарушения строения соединительной ткани; а все что не укладывается в специфические — называет неспецифической ДСТ (далее НДСТ). Подробнее с этой точкой зрения можно ознакомиться в статье Википедии https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%94%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F_%D1%81%D0%BE%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B8
А также тут https://cyberleninka.ru/article/n/displaziya-soedinitelnoy-tkani-mediko-sotsialnyy-fenomen-xxi-veka
Или даже, простигосподи, тут https://www.lvrach.ru/2008/02/4828890 (не рекомендую использовать предложенные схемы лечения!)
Все эти статьи довольно низкого качества, но на русском мне не удалось найти чего-то более стоящего про российскую классификацию, к сожалению.
Западная медицинская школа рассматривает генетические синдромы поражения соединительной ткани как отдельные заболевания. Наиболее близкое к нашей «недифференцированной дисплазии соединительной ткани» понятие в их классификации — это Joint hypermobility syndrome, то есть Синдром гипермобильности суставов. Подробнее о нем можно почитать тут (попроще): https://en.wikipedia.org/wiki/Hypermobility_(joints) или тут (посложнее) https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=joint-hypermobility-syndrome
Поскольку мне ближе западные источники (как более современные и доказательные) дальше остановлюсь на их подходе к диагностике и лечению.
§ Как это диагностировать?
Самый простой способ для педиатра и родителя заподозрить Синдром гипермобильности суставов (или Недифференцированную дисплазию соединительной ткани, НДСТ) это ответить на 5 вопросов простой анкеты:
1) Может ваш ребенок сейчас (или мог ранее) положить прямые ладони на пол, не сгибая коленей?
2) Может ли ваш ребенок сейчас (или мог ранее) согнуть большой палец так, чтобы коснуться им собственного предплечья?
3) Ваш ребенок имеет привычку шокировать своих друзей, придавая своему телу странные формы, ИЛИ умеет ли он садиться на шпагат/веревочку без предварительных тренировок?
4) Ваш ребенок больше одного раза имел вывих плеча или коленной чашечки?
5) Вы считаете своего ребенка «акробатически гибким»?
При двух и более положительных ответах — требуется полноценная оценка по критериям Брайтона.
Диагноз НДСТ (JHS) является клиническим, то есть не существует лабораторных анализов или визуализирующих методов, на которые можно было бы опереться в постановке этого диагноза; дополнительные методы обследования могут пригодиться разве что для выявления осложнений или уточнения их тяжести. Клинические диагнозы, напомню, опираются только на утвержденные диагностические критерии, то есть чтобы поставить такой диагноз нужно набрать необходимое количество симптомов из списка в критериях.
Для JHS используются критерии Брайтона (см картинку под постом), а в самих критериях используются баллы из шкалы Бейтона (см другую картинку под постом).
§ Каков дифференциальный диагноз?
