Патогенез данного заболевания представлен на картинке. Сейчас мы расскажем, что к чему
В норме от капилляров эндотелия через поры и щелевую диафрагму (так называемый селективный фильтр) проходит вода и отдельные компоненты плазмы, образуется фильтрат, который выделяется с мочой.
А эритроциты и большинство белков остаются в клубочковых капиллярах.
При синдроме Альпорта функция почек в раннем детстве в норме, но со временем истончается базальная мембрана и возникает чрезмерная пористость базальной мембраны (за счет отсутствия коллагена 4).
В итоге эритроциты и белки начинают проходить через щелевую диафрагму вместе с водой в уринарный фильтрат, что вызывает гематурию (сначала микро, затем она нарастает и становится макрогематурией). И протеинурию (так как мы запомнили, что белок тоже проходит).
В итоге клубочки склерозируются (за счет склерозирования базальной мембраны). Развивается прогрессирующая почечная недостаточность, так как функционирующих здоровых клубочков становится все меньше и меньше.
