ROHHAD - это казуистически редкий синдром, поражающий вегетат | Павел Баранов. Эндокринология/диетология.
ROHHAD - это казуистически редкий синдром, поражающий вегетативную нервную систему (контролирующую пищеварение, дыхание, сердцебиение, проч.) и эндокринную систему. У детей с этим синдромом присутствует дисфункция гипоталамуса – отдела мозга, который является главным «дирижёром» нейроэндокринной регуляции в нашем организме.
Дети с ROHHAD до манифестации заболевания имеют нормальный рост, развитие и общее состояние здоровья. После манифестации (в возрасте от 1,5 до 11 лет) начинается резкое увеличение массы тела за счёт жира, развивается альвеолярная гиповентиляция (дыхательная недостаточность).
Это заболевание напоминает синдром Прадера-Вилли, для которого также характерно ожирение в детском возрасте (рассказывал о нём тут).
Однако это всё же совершенно разные заболевания.
Лечения ROHHAD, как и других редких генетических заболеваний, не существует. Всё, что можно делать – устранять симптомы, которые проявляются у ребёнка. Отсутствие лечения в 50-60% случаев приводит к летальному исходу из-за остановки сердечно-легочной деятельности, вызванной гиповентиляцией. Поэтому чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем лучше прогноз.
И всё же, как такое возможно: «безостановочное ожирение», которое вынуждает «сжигать тысячи калорий», чтобы выжить?
Ответ: никак.
И вот почему:
1. Синдром ROHHAD сопровождается гипоталамическими и эндокринными аномалиями. У детей с этим синдромом регистрируется низкий уровень гормонов щитовидной железы (это ↓ уровень основного обмена) и гормона роста (это ↓ активность липолиза – процесса выхода жиров из жировых клеток для последующего «сжигания»).
2. Одновременно с этим у детей с данным синдромом присутствует гиперфагия (как при синдроме Прадера-Вилли) – аномальное повышение чувства голода, которое НЕ устраняется приёмом пищи. Т.е. эти дети постоянно голодны и не могут испытать насыщение, сколько бы не ели.
Читая мои статьи и смотря вебинары, вы уже знаете, что центр регуляции пищевого поведения находится в гипоталамусе. Именно там расположены центры голода (латеральное ядро) и насыщения (вентромедиальное ядро).
Дело в том, что повреждение центра насыщения (которое, по-видимому, и становится следствием гипоталамической аномалии при ROHHAD) приводит к отсутствию поступления сигналов о насыщении и провоцирует гиперфагию.
То есть: дети с ROHHAD действительно неконтролируемо набирают жир в количестве 10-20+ килограммов за несколько месяцев. Но дело не в том, что «жир сам по себе неконтролируемо растёт», а в том, что дети не способны контролировать своё пищевое поведение.
ВАЖНО: это совсем не то же самое, что компульсивное переедание (РПП). Расстройство пищевого поведения – это психологическая проблема, которая поддаётся полноценному лечению.
Синдром ROHHAD меняет пищевое поведение не на психологическом, а на физиологическом уровне. Это невозможно вылечить. Ребёнок с данным синдромом всегда будет голоден, всегда будет думать о еде, искать еду, требовать еду, и потреблять еду без остановки.
И нет, ни один ребёнок не сможет «сжигать тысячи калорий ежедневно», что бы ни писали различные СМИ. Это физически невозможно. Единственный способ предотвращения «безостановочного ожирения» в случае с такими детьми – это постоянный родительский контроль. Изоляция от пищевых источников. Буквальное физическое ограничение доступа к любым калориям. И никак иначе. Это очень тяжело, это требует колоссального терпения и эмоциональной стойкости от родителей таких детей. Хорошо только одно – в настоящее время в мире насчитывается около 100 подтверждённых случаев ROHHAD. Т.е. шансы на рождение такого ребёнка близки к нулю.
Резюме: в очередной раз мы пришли к тому, что энергия не появляется из ниоткуда и не исчезает в никуда, она лишь меняет свою форму. Это закон физики. Жир – это энергия. Он не способен появляться из воздуха. Если он запасается, значит человек получает больше энергии, чем затрачивает.
И поступать эта энергия в организм человека может только одним способом: через рот.
