Задача про Машеньку и ангины Диа | Dr.Elena_Orlova

Задача про Машеньку и ангины

Диагноз называется "Синдром периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом, лимфаденитом" (по-английски аббревиатура перевода PFAPA) или синдром Маршалла. Я описала очень типичную картину со всеми характерными симптомами. Но повторим ещё раз:
- повторные эпизоды лихорадки 38.5 - 41ºC длительностью 2-7 дней с резким снижением до нормы. Продолжительность редко превышает 7 дней, в среднем 4-4,5 дня. Эпизоды случаются каждые 2-8 недель, в среднем 4 недели. Часто интервал между ними настолько одинаков, что можно предсказать дату следующего. Между эпизодами ребенок совершенно здоров, нормально развивается
- дебют в возрасте до 5 лет
- сопровождают лихорадку фарингит, нередко с наложениями на миндалинах; афтозный стоматит (язвочки во рту), шейный лимфаденит (увеличение шейных лимфоузлов).
Реже встречаются другие симптомы, например, боль в животе.
Похожую картину может давать циклическая нейтропения, она должна быть исключена.

PFAPA относится к группе так называемых аутовоспалительных синдромов. Они активно изучаются, описано уже немало, встречаются не очень часто. Тем не менее иметь настороженность мы должны и при наличии регулярных эпизодов лихорадки исключать подобные состояния. Ежемесячные ангины с антибиотиками у маленького ребенка – это 99,9% что-то не то, и нужно разбираться.

Как можно помочь ребенку с PFAPA? Во-первых, правильным диагнозом и прекращением ежемесячных антибиотиков, которые тут совершенно не нужны. Подтверждение диагноза, оно же лечение приступа, проводится с помощью преднизолона. У большинства пациентов 1-2 мг/кг препарата, данные в самом начале эпизода, эффективно и быстро устраняют лихорадку. Остальные симптомы разрешаются дольше.
Таким (преднизолон) может быть лечение возникающих эпизодов лихорадки. Отрицательных эффектов на здоровье детей прием низких доз с периодичностью примерно раз в месяц не показал. Однако может быть побочный эффект в виде сокращения перерыва между эпизодами лихорадки.
Нужно знать, что заболевание проходит само, обычно к 10 годам, обычно со временем атаки становятся менее выраженными. Долгосрочных последствий никаких. Поэтому решение о тактике лечения принимается исходя из тяжести и продолжительности эпизодов и их влияния на качество жизни, а также предпочтений семьи.
Вариантами терапии для ежедневного приема являются колхицин (большинство исследований проведено в Израиле) и циметидин. Эффективной мерой для устранения приступов является тонзиллэктомия (удаления миндалин). У большинства пациентов операция позволяет устранить эпизоды или снизить их тяжесть и частоту.
Очень хочется разбить в сознании людей эту связку «что-то увидели/болит в горле – антибиотик». Множество иных вариантов возможно.