2021-04-15 19:22:19
#Кейс:
Не поддающаяся лечению сыпь у младенца, как признак Гистиоцитоза 7-месячный мальчик поступает в клинику, в анамнезе: медленный набор веса в период новорожденности, рецидивы молочницы и кратковременная госпитализации по поводу вирусного респираторного заболевания в возрасте 3 месяцев. В этот раз он был направлен из-за опасений, что сыпь не поддаётся лечению, несмотря на различные методы лечения.
Сыпь впервые появилась примерно в 2-месячном возрасте, и, хотя она увеличивалась и уменьшалась в течение предыдущих 5 месяцев, она так и не исчезла полностью. Когда он был госпитализирован по поводу респираторного заболевания в возрасте 3 месяцев, была проведена обработка сыпи против чесотки, но результат был неубедительным. Сыпь лечили перметрином 2 раза из-за чесотки, а также местными кортикостероидами от экземы, пероральными противогрибковыми препаратами и антибиотиками из-за опасения грибковых и бактериальных инфекций. Несмотря на эти методы лечения, значительного улучшения сыпи не произошло, и она продолжала распространяться по его паховой области, туловищу, лицу и коже головы.
На его коже головы густые сальные желтые бляшки со значительным воспалением ( рис. 1 ), а на туловище красновато-коричневые высыпания с эритематозными участками в паховых складках и шее. В левом ушном канале густой белый экссудат. За двумя передними нижними зубами имеется твердая масса неправильной формы размером примерно 1,5 см ( рис. 2 ) и белые бляшки на деснах.
Лабораторные тесты демонстрируют нормальную функцию печени и костного мозга, отсутствие повышения маркеров воспаления и иммунодефицита. Рентгенограммы черепа выявляют 2 четко выраженных очага; более крупное поражение размером примерно 1,3 × 1,3 см видно над затылочной костью, с меньшим поражением перед ламбдовидном швом (рис. 3). Последующее обследование костей выявляет 3 поражения свода черепа, но не обнаруживает повреждений вне черепа (рис. 4).
Дифференциальный диагноз сыпи в младенчестве широк, но наиболее часто встречающимися недугами являются экзема, себорея, пеленочный дерматит и вирусные экзантемы. Однако, когда высыпания не поддаются стандартному лечению, при дифференциальной диагностике следует учитывать гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH).
Биопсия 1 очага поражения кожи выявляет инфильтрат поверхностной дермы с положительным окрашиванием гистиоцитов и клеток на CD1a и S100. Определенное секвенирование гена демонстрирует мутацию в BRAF V600E.
Подробнее: https://www.eskulap.top/prakticheskie-navyki/ne-poddajushhajasja-lecheniju-syp-u-mladenca-kak-priznak-gistiocitoza/
518 views16:22
E
