18-летний мужчина с гемофилией А обратился в отоларингологичес | Библиотека Умного Медика

18-летний мужчина с гемофилией А обратился в отоларингологическую клинику с 4-дневным дискомфортом в горле, болезненным глотанием и затрудненным движением языка. У него была гемофилия А средней тяжести с исходным уровнем активности фактора VIII от 2 до 5% (референтный диапазон от 70 до 150). Он вводил рекомбинантный фактор VIII по мере необходимости при эпизодах кровотечения и начал делать это за 2 дня до этой презентации по поводу гематомы правой шеи. Он не помнил недавней травмы шеи или горла, кашля или удушья. При физикальном обследовании был замечен разрешающийся экхимоз правой передней части шеи (изображение А). Ларингоскопия показала множественные гематомы на правой стенке ротоглотки (изображение B, звездочка), язычной поверхности надгортанника (изображение B, стрелки) и черпалонадгортанной складке (изображение C, стрелки). Уровень активности фактора VIII составил 9%. У больных гемофилией, кровотечение из глотки или гортани может проявляться болью в горле, одинофагией, изменением голоса или дискомфортом языка. Факторзаместительную терапию следует назначать срочно и эмпирически, если есть задержки в диагностике, чтобы избежать прогрессирования кровотечения до нарушения проходимости дыхательных путей. Пациент продолжал получать рекомбинантный фактор VIII, и при последующем наблюдении через 10 дней его симптомы и гематомы исчезли.