Консилиум «Безболезненный узелок цвета кожи на ягодицах» завер | 🧸 PEDIATR-CLUB.RU (Клуб педиатров)

Консилиум «Безболезненный узелок цвета кожи на ягодицах» завершен

Клинический случай представлен здесь

Верный диагноз: Ювенильная ксантогранулема

Ювенильная ксантогранулема – заболевание, не связанное с гистиоцитозом клеток Лангерганса. Обычно проявляются в виде бессимптомных желто-коричневых папул и узелков, которые в основном самоограничиваются. Ювенильная ксантогранулема может развиваться в любом месте тела.

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 мес. Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев наблюдаются при рождении. При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1,5:1.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком. Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

Дерматоскопия ювенильной ксантогранулемы выявляет характерный паттерн, описываемый как «заходящее солнце», характеризуется желто-оранжевой центральной областью, на которой могут быть участки более светлого желтого цвета, коррелирующие с кожным ксантогранулематозным инфильтратом, и эритематозным ореолом, который может возникнуть на любой стадии эволюции.

Дифференциальная диагностика:
Простые кожные гемангиомы представлены образованиями красного цвета, зачастую с бугристой поверхностью, возвышающимися над поверхностью кожи. Кавернозные гемангиомы располагаются в подкожной клетчатке, ткань их определяется как опухолевидное образование синеватого цвета.
Для кожного мастоцитоза характерны красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки, при потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри.
Невус Шпиц - папулы ярко-красного цвета, такие очаги не желтеют, поскольку не накапливают липиды. При диаскопии могут менять окраску на коричневую.
Болезнь Розаи-Дорфмана – это синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, чего в представленном случае не наблюдается.

#Консилиум

@pediatr_club