Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) ОДЭМ – демие | Подписывайтесь на новый проект!
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
ОДЭМ – демиелинизирующий синдром, часто возникающий в ассоциации с вакцинацией (поствакцинационный ОДЭМ) или системной вирусной инфекцией (параинфекционный ОДЭМ), реже без какого-либо известного триггера. Заболевание всегда монофазное.
Виды:
1. Поствакцинационный
2, Параинфекционный
Поствакцинационный
Впервые описан для противорабической вакцины Пастера и вакцины против натуральной оспы Дженнера. Сообщается, что развитие ОДЭМ также ассоциировано с вакцинами против коклюша, дифтерии, кори и краснухи.
Параинфекционный
Различные церебральные и мозжечковые нарушения, возникающие после кори описаны ещё в XIX веке. Неврологические осложнения возникают от 1 на 400 до 1 на 1000 случаев кори, у пациентов не развивается ни повреждения периферических нервов, ни рецидивов. Менее убедительную ассоциацию с ОДЭМ имеет широкий спектр вирусных и бактериальных инфекций, включающий краснуху, паротит, herpes zoster, herpes simplex, грипп, вирус Эпштейн-Барр, вирус коксаки, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma и Leptospira.
Клиника
Начало заболевания в ЦНС обычно быстрое (внезапное или в течение нескольких часов) с пиком дисфункции в течение нескольких дней.
Проявления:
- Энцефалопатия (от летаргии до комы)
- Судорожные припадки
- Фокальные или мультифокальные симптомы, отражающие вовлечение головного, спинного или ствола мозга
- Расстройства движения
- Атаксия
Выздоровление может начаться в течение нескольких дней, полное восстановление чаще занимает недели-месяцы. Плохой прогноз коррелирует с тяжестью и внезапностью начала заболевания.
Диагностика
Исследование ликвора:
- Нормальное давление
- Умеренный цитоз (<100 клеток/мл) – возвращается к норме в течение нескольких дней
- Чаще умеренно повышенный белок
Лечение:
- Высокие дозы кортикостероидов
- Плазмаферез
- Иммуносупрессанты (циклофосфамид)
Иллюстрация: 20-летний пациент с ОДЭМ (энцефалопатией, головной болью и левосторонней гемиплегией)
А – МРТ (FLAIR)
В – постконтрастное усиление очагов