Синдром Фовинкеля (мутилирующая наследственная кератома) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия.
Определение синдрома Фовинкеля.
Особая форма кератоза (поликератоз Touraine) с мутиляцией пальцев.
Автор. Впервые синдром описал в 1929 г. немецкий дерматолог К. Н. Vohwinkel (Эссен).
Симптоматология синдрома Фовинкеля:
1. Интенсивный диффузный ладонно-подошвенный гиперкератоз с гипергидрозом. Гипертрофические роговые массы, расположенные в устьях выводных протоков потовых желез, напоминают пробки.
2. Заболевание начинается на втором году жизни и в течение ряда лет приводит к развитию легких контрактур и «шнуровых борозд». Спонтанные ампутации пальцев в области этих борозд.
3. Массивный, резковыраженный фолликулярный гиперкератоз в области тыла кистей, коленных и локтевых суставов. На стопах, кроме того, развиваются многочисленные мозоли и очаги гиперкератоза на местах давления обуви.
4. Ногти типа часового стекла.
5. Резко выраженный гипогонадизм.
