Получи случайную криптовалюту за регистрацию!

Kantulavovna

Логотип телеграм канала @kantulavovna — Kantulavovna K
Логотип телеграм канала @kantulavovna — Kantulavovna
Адрес канала: @kantulavovna
Категории: Блоги
Язык: Русский
Количество подписчиков: 786
Описание канала:

Иммунолог-трансплантолог
НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Идармачева Айшат Кантулавовна

Рейтинги и Отзывы

3.33

3 отзыва

Оценить канал kantulavovna и оставить отзыв — могут только зарегестрированные пользователи. Все отзывы проходят модерацию.

5 звезд

1

4 звезд

0

3 звезд

1

2 звезд

1

1 звезд

0


Последние сообщения

2022-07-09 23:20:16 АЛПС - АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
Иммунодефицит - это не только инфекции, инфекции, инфекции…
Иммунодефицит - это не только, когда защитников нет, это еще и когда защитники превращаются во врагов и их может быть очень много.

Так происходит при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме.
Кроме иммунолога, заподозрить его могут и врачи других специальностей, заметив только сочетание двух пунктов
⁃ Лимфаденопатия
⁃ Несколько аутоиммунных заболеваний

В чем проблема?
Из-за особого варианта/мутации (чаще всего TNFRSF6) нарушается запрограммированная смерть (апоптоз) Т-лимфоцитов, особенно дубль-негативных CD3+CD4-CD8- Т-лимфоцитов, только что вышедших из тимуса.
Они заполоняют органы иммунной системы, вытесняя даже В-лимфоциты. Как следствие в крови снижены В-лимфоциты памяти.

В диагностические критерии входит
Обязательные
1. Хроническая лимфаденопатия больше 6 месяцев, спленомегалия, с/без гепатомегалией
2. Повышение (более 2—6% или 68 кл/мкл) TCRab+CD3+CD4-CD8- при нормальных или повышенных лимфоцитах
Важные дополнительные
⁃ Дефект апоптоза (менее 50% клеток)
⁃ Наличие патогенной мутации
Менее важные дополнительные
⁃ Повышение FasL, IL10, или витамина В12 (повышается более 1500 нг/л из-за увеличения связывающего его белка - гаптокоррина)
⁃ Аутоиммунные цитопении (анемия, тромбоцитопения, или/и нейтропения) с повышением поликлональных IgG
⁃ Семейный анамнез
⁃ Характерная микроскопическая картина при иммуногистохимическом исследовании

Как это выглядит?
Самому первому описанному пациенту более 60 лет и трансплантация ему не проводилась.
Чаще это ребенок младшего возраста, у родителей которого тоже могли быть признаки заболевания (доминантное наследование) с длительно увеличенными лимфоузлами, селезенкой, какой-то тромбоцитопенией в анамнезе, аутоиммунным гемолизом и риском лимфом.

Лечение простое - СИРОЛИМУС/РАПАМИЦИН, он подавляет бессмертные клетки и пациенты имеют отличный прогноз, если сами себе его не отменят.

В чем сложность?
В дифференциальной диагностике - не пропустить другой иммунодефицит, который может быть АЛПС-подобным. Потому что если нужна будет трансплантация, то терапия сиролимусом только заберет время.
Поэтому в случае АЛПСа диагностика мутации/варианта является важным дополнительным критерием.
39 viewsedited  20:20
Открыть/Комментировать
2022-07-08 19:26:29
95 views16:26
Открыть/Комментировать
2022-07-08 19:26:26 Диета кормящей мамы
97 views16:26
Открыть/Комментировать
2022-07-08 19:25:03 #hsot_детство

Коммуникация в педиатрии занимает особое место, ведь общаться врачу нужно всегда не только с пациентом, но и с его родителями. Педиатр должен уметь сообщать ребенку о том, что с ним происходит, в то же время с уважением относясь к культурным и личным ценностям его семьи. Вот несколько полезных советов: https://telegra.ph/Obshchenie-s-pacientom-v-detskoj-praktike-07-05
91 views16:25
Открыть/Комментировать
2022-07-07 08:54:15 Дубль два) Вышла запись эфира с моим обзором новостей EAACI2022.
98 views05:54
Открыть/Комментировать
2022-07-04 23:11:08
В Узбекистане у пары в родственном браке родился ребёнок с тяжелой генетической болезнью.

В Минздраве Узбекистана сообщили о рождении в родственном браке, заключенном между двоюродными братом и сестрой, ребенка с лицевой патологией и редким генетическим заболеванием. Какая патология?
191 views20:11
Открыть/Комментировать
2022-07-04 23:11:02 ПИОДЕРМИЯ - Лучшая лекция!
157 views20:11
Открыть/Комментировать
2022-07-04 11:24:47 Коллеги, у меня для вас новость
Я подготовила лекцию для врачей на тему заболевания ногтей у детей.


У меня всегда была серая зона так называемый «пробел» в знаниях по ногтям. И пациентов на приёме с такими проблемами не мало, поэтому я стала читать и собирать много информации об этом. Информация адекватная, современная и в основном на английском языке. Так постепенно и родилась идея сделать лекцию о заболеваниях ногтей в детской практике.

Для кого эта лекция:
⁃ дерматологов ( в основном детских)
⁃ ординаторов дерматологов
⁃ педиатров
Но если вам просто интересна эта тема, то welcome.

Мы обсудим:
строение ногтевого аппарата ( без этого никуда )
самые распространенные заболевания ногтей у детей (TOP 10 и более)
тактику ведения и распространенные ошибки
подробно разберем такие темы как псориаз ногтей у детей и онихомикоз
и многое другое

Лекция будет:

10 июля
старт в 10:00 по мск
продолжительность 1,5-2 часа + ответы на вопросы
в ZOOM
запись с доступом навсегда для тех, кто не сможет посмотреть онлайн
стоимость 800 рублей до 08.07. после 1000 рублей

После лекции ваши пациенты-детки больше не будут вас «пугать». Вы сможете легко предположить диагноз и объяснить родителям тактику ведения.
Также оставлю для вас всю литературу (книги и статьи), которую я использую в лекции.

Дерматология - необъятная специальность. Огромное количество разделов. И врачам выкроить время на поиск инфо иногда просто невозможно физически
Я все за вас уже собрала в лекции.

Задавайте вопросы (киньте мне + в комментариях или в личные сообщения , я пришлю отдельно номер карты для удобства)

До встречи на лекции
143 views08:24
Открыть/Комментировать
2022-07-03 16:07:30 Питание кормящей мамы также очень важно: через грудное молоко передаются жирные кислоты, фрагменты нуклеиновых кислот и другие регуляторные молекулы, снижающин вероятность развития аллергии, которые мама так же получает из еды.
Эти и предыдущие тезисы - из выступления Roberto Berni Canani, посвященного роли микробиоты в развитии пищевой аллергии.

Нет строгим ограничительным диетам! (Это уже от меня реплика)
145 views13:07
Открыть/Комментировать
2022-07-02 23:34:45 Тревожные звоночки:
когда пора к детскому эндокринологу?

Пост мы писали вместе с моей любимой старостой и эндокринологом Светланой Зуровой ( https://vk.com/club210971005).
Информация будет полезна как родителям, так и педиатрам.

Итак, осмотр эндокринолога НУЖЕН когда:
плановый осмотр в 6, 10, 15, 16, 17 лет;
низкорослость, задержка роста SDS роста менее -2;
ребёнок прибавил за год меньше 4 см;
высокорослость SDS роста более +2;
при дефиците массы тела при SDS ИМТ < -2;
при ожирении - SDS ИМТ более +2;
любые отклонения по УЗИ ЩЖ;
"выпирание/опухание" в области шеи спереди;
появление признаков полового созревания у девочек до 8 лет и мальчиков до 9 лет;
растяжки в сочетании с ожирением;
набухание/уплотнение грудных желез у мальчиков любого возраста;
задержка полового развития: отсутствие роста груди к 13 годам у девочек и увеличения яичек более 4 мл (где-то более 2 см в длину) к 14 годам у мальчиков;
любые признаки нарушения строения наружных гениталий;
сахар в венозной крови более 6,1 или менее 2,8 ммоль/л;
удельный вес мочи менее 1005 в сочетании с жаждой, обильным частым мочеиспусканием;
пучеглазие.

Педиатр должен ПОДУМАТЬ о консультации эндокринолога в случае:
задержки речи, заторможенность, отставание в умственном развитии;
упорные запоры, не поддающиеся лечению осмотическими слабительными;
нарушение ритма сердца, даже случайно выявленные по ЭКГ;
ощущение сердцебиения в покое;
ощущение ползания мурашек, чувство жжения кожи, судороги/подергивания или дрожь рук/языка. Особенно при сохранении или появлении таких симптомов при лечении у невролога эпилепсии/судорог;
при сочетании подозрения на передозировку вит D и тошноты, рвоты, болей в животе, потери аппетита, учащённого мочеиспускания;
облысение очагами или диффузно;
белые пятна на коже - витилиго; 
темные пятна на коже;
жажда, жажда по ночам, учащённое мочеиспускание большими порциями;
постоянная общая слабость, быстрая утомляемость при обычной нагрузке, потеря аппетита, похудение;
затяжная желтуха новорожденных.

Врачам на заметку:
при выявлении глюкозурии, направить на гликемию. Если сахар крови в норме, к эндокринологу не нужно. Отправляем к нефрологу.

Под этим постом на ваши вопросы отвечает детский эндокринолог.
Пишите

#ТопБлог
144 views20:34
Открыть/Комментировать