Болезнь Вильсона- Коновалова: кольцо Кайзера-Флейшера
Болезнь Вильсона — это гепатолентикулярная дегенерация, наследуется как аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание, приводящее к избыточному осаждению меди в глазах, печени, почках и базальных ганглиях мозга. При биомикроскопии обращает на себя внимание коричневое или золотистое скопление меди, известное как кольцо Кайзера-Флейшера. Это кольцо, как правило, начинается на 12:00 и 6:00 позиции и постепенно расширяется, чтобы сформировать полный круг.
На ранних стадиях кольцо Кайзера-Флейшера (KF) располагается у верхнего полюса роговицы у пациента с болезнью Вильсона. Кольцо состоит из желто-коричневого скопления меди в роговице и может быть видно только через щелевую лампу. Из-за необходимости раннего выявления и лечения, болезнь Вильсона-Коновалова остается наиболее важным диагнозом, который следует учитывать при оценке пациента с дистонией.
