2023-05-12 17:18:04
Ответ на задачу, которую на этой неделе выбрали мы:Токсическая ретинопатия, связанная с длительной внутривенной инфузией дефероксамина.
Подробности:Перевод комментария автора кейса:
"Фотография глазного дна правого глаза, показывающая (A)
индуцированную дефероксамином токсическую ретинопатию с диффузными пигментными изменениями сетчатки и участками гиперпигментации и гипопигментации в макуле, с (B) распространением пигментных изменений на экваториальную область и периферические области сетчатки.
17-летний больной талассемией был направлен на офтальмологическое обследование с недавно начавшимся нарушением цветового зрени через 4 месяца после начала непрерывного внутривенного введения дефероксамина.
Он находился на подкожном
дефероксамине в течение 14 лет, но прекратил лечение 6 месяцев до начала заболевания. В результате плохой комплаентности у него развилась перегрузка железом с уровнем ферритина в сыворотке 6370 мг/л, вызывая дилатационную кардиомиопатию и аритмии. В связи с тяжестью состояния сердца, он лечился 44 мг/кг/день (терапевтический индекс = 0,007) непрерывной инфузией дефероксамина через постоянный внутривенный катетер.
В настоящее время острота зрения на оба глаза составила 6/18 (0.3-0.4) с нормальными показателями цветового зрения. Осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы и расширенного зрачка не выявили отклонений. Ввиду опасного для жизни сердечного осложненияприем дефероксамина продолжали, несмотря на зрительные симптомы.
Через три недели его острота зрения ухудшилась до счета пальцев у лица. Осмотр глазного дна: выявлены диффузные пигментные изменения в обеих макулах и на периферической сетчатке. Сыворотка: уровень ферритина снизился до 430 мг/л (терапевтический индекс=0,103). Состояние его сердца стабилизировалось, доза оксамина снижена до 11 мг/кг/сутки и позже перешли на подкожное применение. Через год после первоначального представления, его острота зрения улучшилась до 6/60 (0.1), но диффузная пигментная ретинопатия осталась без изменений."
Талассемии — это наследственные заболевания крови, для которых характерно снижением выработки гемоглобина. Симптомы зависят от типа патологии и могут варьироваться от незначительных до тяжелых.
Лечение зависит от типа и тяжести заболевания.
Лечение пациентов с более тяжелым заболеванием часто включает регулярные переливания крови, хелатирование железа и прием фолиевой кислоты. Хелатирование железа можно проводить с помощью дефероксамина, деферасирокса или деферипрона. Иногда вариантом может быть трансплантация костного мозга.
Многократные переливания крови могут привести к перегрузке железом. Перегрузку железом, связанную с талассемией, можно лечить с помощью хелатотерапии с помощью дефероксамина, деферипрона или деферасирокса. Эти методы лечения привели к увеличению продолжительности жизни больных большой талассемией.
Дефероксамин эффективен только в виде ежедневных инъекций, что усложняет его длительное использование. Однако это недорого и безопасно. Побочные эффекты включают первичные кожные реакции вокруг места инъекции и потерю слуха.
Деферасирокс и деферипрон являются пероральными препаратами, общие побочные эффекты которых включают тошноту, рвоту и диарею. Деферасирокс эффективен не для всех пациентов и может не подходить для пациентов с серьезными сердечными проблемами, связанными с перегрузкой железом, в то время как деферипрон, по-видимому, является наиболее эффективным средством при поражении сердца. Кроме того, стоимость деферасирокса также значительна.
Источник: https://www.researchgate.net/figure/Fundus-photograph-of-the-right-eye-showing-A-deferoxamine-induced-toxic-retinopathy_fig1_7347360В выходные мы снова выложим бонусный кейс-репост, а в понедельник вновь устроим голосование по кейсам минувшей недели из нашего частного канала:
Все Кейсы ПроЗрение - наш закрытый канал по подписке с интересными ситуационными задачами.С 6:00 до 12:00 - задача, с 18:00 - ответ.Каждый день, без исключений.
353 views14:18
К
